罕見先天性心臟病彎刀綜合征手術成功
彎刀綜合征是一種罕見的先天性心臟病,涉及異常肺靜脈回流,即右肺靜脈回流至下腔靜脈而不是左心房。該病主要發生在嬰兒中,估計每 100,000 名新生兒中就有 1-3 名患有該病。延遲治療可能導致肺動脈高壓、右心衰竭、呼吸衰竭、心律失常和生長障礙。
該綜合征的特征是肺靜脈異常引流至下腔靜脈,通常的手術修復包括將右肺靜脈(彎刀靜脈)重新植入左心房或創建心房內隧道將彎刀靜脈重新引導至左心房。然而,這些方法存在術后肺靜脈阻塞的嚴重問題。如果發生這種情況,會導致嚴重的肺靜脈充血和隨后的咯血。在這樣的患者中,再次干預肺靜脈阻塞的成功率非常低。
我們剛剛為一名被診斷為彎刀綜合征的兩歲兒童實施了一項前所未有的手術。該手術是世界上首次成功應用“雙層技術”來修復另一種部分性肺靜脈回流異常。這項新手術是彎刀綜合征的改良雙層技術,不使用人工材料,僅使用患者的心房壁重建兩條血流通路(右肺靜脈和下腔靜脈)。這項新穎的手術是由近岱大學醫院心血管外科資深教授坂口玄一、近岱大學醫院心血管外科兼職教授小田慎一郎和近岱大學醫院心血管外科副教授淺田聰率領的兒科心臟外科團隊進行的。
患者因發燒由其他公立醫院轉診至本院,懷疑患有先天性心臟病,心臟超聲心動圖及增強計算機斷層掃描確診為彎刀綜合征。術后重建的右肺靜脈及下腔靜脈血流通路均無問題,術后10天出院,無術后并發癥。
這項新技術的優點在于,下腔靜脈的新血流通路是在外部(肺靜脈通路上)創建的。該技術可以單獨創建寬闊的通路,并降低阻塞風險。傳統的心房內隧道術將下腔靜脈分成右肺靜脈和下腔靜脈兩個通路。這就是為什么傳統技術很容易創建更窄的通路并產生阻塞的原因。此外,由于這些通路是通過帶蒂心房壁重建的,無需任何人工材料,因此預計手術部位會隨著患者身體的成長而增長。
該手術的成功可使其成為治療彎刀綜合征的常見手術技術,并且這種罕見疾病的手術效果有望在未來得到改善。
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